Pyoderma gangraenosum

Seltene, torpide, solitäre oder multiple, chronisch-progrediente, spontan- oder druckschmerzhafte, großflächige, häufig die Grenzen des Hautorgans zur Tiefe überschreitende, polyzyklische, ulzerierende, neutrophile Dermatitis ungeklärter Ätiologie und Pathogenese. Häufig assoziiert sind diverse Systemerkrankungen.

Synonym

Dermatitis ulcerosa; Meleney Geschwür; Pyodermia ulcerosa serpiginosa; Pyodermia chronica ulcerosa serpiginosa; Pyodermia vegetans et ulcerans gangraenosa; phagedänische Ulzera; pyoderma gangrenosum; Brocq’s geometric phagedenism; Pyoderma gangränosum

Klinisches Bild

Einzelne oder mehrere, primär aus Blasen, Pusteln, Papeln, flachen Knoten oder Plaques bestehende, bereits initial sehr schmerzhafte, hochentzündliche Hautveränderungen. Diese treten häufig nach Bagatelltraumen (Insektenstiche, kleinere Verletzungen) auf. Innerhalb weniger Tage kommt es zur Ausbildung flächenhafter, zunächst flacher, im Laufe weniger Wochen tiefreichender, das Hautorgan überschreitender (Subkutis, evtl. Muskulatur und Sehnenlager betreffend) Ulzerationen. Durch Apposition und randwärtige Progredienz erfolgt permanente Vergrößerung. Charakteristisch und damit von diagnostischer Bedeutung ist eine äußerst schmerzhafte Randzone mit wallartigem, düsterrotem oder auch grauem, unterminiertem Saum. Sonderform: Postoperative progressive Gangrän. Ein Pathergie-Phänomen ist nachweisbar nach Traumen.

Histopathologie

Diagnostische Kriterien

• Ulkus mit dichter diffuser Ansammlung von Neutrophilen im Bereich der gesamte Dermis
• In den Randzonen Lymphozyten und Plasmazellen
• Ödem im Stratum papillare

Differentialdiagnose

• Ekthyma:
  — Unterschiedlich tiefe, meist max.1 cm durchmessende Ulzera mit scharf geschnittenem Rand und schmierig eitrigen Belägen (wie ausgestanzt). Möglicherweise Lymphangitis und -adenitis. Keine begleitenden Systemerkrankungen.
• Erysipel (nekrotisierend):
  — Akuter Beginn mit Fieber, schmerzhafter Schwellung und Rötung sowie flächiger Ulzeration. ASL ist deutlich erhöht.
• Nekrotisierende Vaskulitis:
  — Akuter Verlauf. Klinisches Bild der “palpablen Purpura” ist meist nachweisbar. Histologisch Bild der leukozytoklastischen Vaskulitis ist regelmäßig nachweisbar. Weiterhin Bildung von hämorrhagischen Plaques, Erosionen oder flächigen, schmerzhaften Ulzera.
• Livedovaskulopathie:
  — Stets Livedobild mit stechendem Dauerschmerz nachweisbar (nicht das Livedobild sondern der stechende Dauerschmerz führt zum Arzt!), meist im Knöchelbereich lokalisiert.
• Ulcus cruris arteriosum:
  — V.a. an Zehen, Fußrand, Fersen oder Streckseiten der Unterschenkel lokalisiert. Fast immer ist eine arterielle Verschlusskrankheit nachweisbar. Die Ulzera sind schmerzhaft und scharf begrenzt. Serologische Entzündungszeichen fehlen. Ulcuschmerz bei Tieflagerung der Extremität ist verbessert.
• Ulcus cruris venosum:
  — Meist chronisches, in loco typico lokalisiertes (Kulissenbereich der Knöchel), unterschiedlich großes und tiefes Ulkus in entzündeter, häufig indurierter und hyperpigmentierter Haut als Zeichen der chronischen venösen Insuffizienz. Die Schmerzen im Ulkus können anhaltend stark sein; sie vermindern sich nach Hochlagerung.
• Necrobiosis lipoidica (nekrotisierende Form):
  — Chronisch stationäre Erkrankung, meist jahrelanger Verlauf. Häufig Diabetes mellitus. Lokalisation: Streckseite der Unterschenkel. Meist solitäre, unregelmäßig konfigurierte, scharf begrenzte, plattenförmige, eher derbe Plaque, mit 1 oder mehreren, eingestreuten, schlecht heilenden, nicht oder nur wenig schmerzhaften Ulzera.