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Acrodermatitis chronica atrophicans


Definition

Durch Infektion mit Borrelien hervorgerufene, chronische, zu ausgeprägter Haut- und Weichteilatrophie (Zigarettenpapierphänomen) und flächenhaften lividroten Erythemen an den Extremitäten führende Erkrankung.

Synonym

Dermatitis atrophicans chronica progressiva; Morbus Herxheimer; Dermatitis atrophicans diffusa progressiva idiopathica Oppenheim; Taylorsche Krankheit; Pick-Herxheimer-Krankheit

Klinisches Bild

Initial flächenhafte, ödematöse, lividrote Erytheme; langsamer Übergang in ausgeprägte, schlaffe Atrophie mit typischer Fältelung der Haut (Zigarettenpapierphänomen) und deutlich durchscheinenden Venennetzen. Ausbildung breiter Erythemstreifen entlang der Ulna oder Tibia möglich (sog. Ulnar- bzw. Tibiastreifen). Zudem Ausbildung von Fibrosen möglich. Besonderheiten:
  • Fibroide juxtaartikuläre Knoten in 60% der Fälle: Kutan gelegene, harte bis walnussgroße, evtl. verkalkende Knoten, v.a. über den Ellbogen.
  • Sklerosierungen: Sklerodermieartig derbe, weißlich glänzende Bindegewebsplatten, v.a. an Unterschenkeln und Fußrücken.
  • Sekundäre Hautveränderungen: Verlust von Haarfollikeln, Talg- und Schweißdrüsen, trockene Haut.
  • Neigung zu Exsikkationsekzem.
  • Torpide Ulzerationen durch Bagatelltraumen.
  • Gehäuft Pseudolymphome der Haut, Lipom, Fibrom, Karzinom, Übergang in malignes kutanes B-Zell-Lymphom möglich.
    Labor

Histopathologie

Diagnostische Kriterien

  • Atrophie der Epidermis, Dermis und Subkutis
  • Ektatisch erweiterte kapilläre Gefäße im oberen Korium
  • Perivaskulär betontes, auch bandförmiges diffuses lymphozytäres, plasmazellreiches Infiltrat

Klinische Differenzialdiagnosen:

  • Akrozyanose: keine Atrophie der Haut; bevorzugt akrale Lokalisation; Borrelien-Serologie neg. (gilt auch für alle weiteren DD).
  • Perniones: umschriebene Plaques oder Knoten, keine Hautatrophie, wechselhafter Verlauf.
    Stauungsekzem bei chronischer venöser Insuffizienz: CVI-Zeichen, nur untere Extremität betroffen, fast ausschließlich beidseitig auftretend, brauner Farbton, evtl. Ulkusbildung.
  • Erysipel: Akuter Verlauf, Fieber, Schmerzhaftigkeit, schmerzhafte Lymphadenitis, Leukozytose, CRP deutlich erhöht.
  • Erythromelalgie: typische reproduzierbare Schmerzsymptomatik, positiver Kaltwassertest.
    zirkumskripte Sklerodermie Typ Atrophodermia idiopathica et progressiva: stammbetonte Lokalisation, negative Serologie und PCR.

Histologische Differenzialdiagnosen:

  • Lichen planus: markante Interface-Dermatitis mit ausgeprägter Vakuolisierung der basalen Keratinozyten; keine Plasmazellen.
  • Lichenoide Arzneireaktion: meist deutliches dermales Ödem; häufig Eosinophilie, keine Plasmazellen.
  • Mycosis fungoides: typische Halobildung um polymorphe Lymphozyten, kaum Plasmazellen, markante Epidermotropie mit vakoulisierten Epidermiszellen; Eosinophilie ist möglich.
  • PLEVA: keine Histiozyten, keine Plasmazellen.
  • Syphilitische Exantheme: Interface-Dermatitis mit großer Infiltratdichte, psoriasiforme Epidermisreaktion, zahlreiche Plasmazellen.
  • Atrophodermia idiopathica et progressiva: eher schütteres, lympho-histiozytäres Infiltrat, verplumpte Kollagenfaserbündel in der tiefen Dermis; atrophisches, hyperpigmentiertes Oberflächenepithel.
Bearbeiter: Brigitte Maag
Letzte Änderung: 29.12.2018