Acrodermatitis chronica atrophicans

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Definition

Durch Infektion mit Borrelien hervorgerufene, chronische, zu ausgeprägter Haut- und Weichteilatrophie (Zigarettenpapierphänomen) und flächenhaften lividroten Erythemen an den Extremitäten führende Erkrankung.

Synonym

Dermatitis atrophicans chronica progressiva; Morbus Herxheimer; Dermatitis atrophicans diffusa progressiva idiopathica Oppenheim; Taylorsche Krankheit; Pick-Herxheimer-Krankheit

Klinisches Bild

Initial flächenhafte, ödematöse, lividrote Erytheme; langsamer Übergang in ausgeprägte, schlaffe Atrophie mit typischer Fältelung der Haut (Zigarettenpapierphänomen) und deutlich durchscheinenden Venennetzen. Ausbildung breiter Erythemstreifen entlang der Ulna oder Tibia möglich (sog. Ulnar- bzw. Tibiastreifen). Zudem Ausbildung von Fibrosen möglich. Besonderheiten:

• Fibroide juxtaartikuläre Knoten in 60% der Fälle: Kutan gelegene, harte bis walnussgroße, evtl. verkalkende Knoten, v.a. über den Ellbogen.
• Sklerosierungen: Sklerodermieartig derbe, weißlich glänzende Bindegewebsplatten, v.a. an Unterschenkeln und Fußrücken.
• Sekundäre Hautveränderungen: Verlust von Haarfollikeln, Talg- und Schweißdrüsen, trockene Haut.
• Neigung zu Exsikkationsekzem.
• Torpide Ulzerationen durch Bagatelltraumen.
• Gehäuft Pseudolymphome der Haut, Lipom, Fibrom, Karzinom, Übergang in malignes kutanes B-Zell-Lymphom möglich.
  Labor

Histopathologie

Diagnostische Kriterien

• Atrophie der Epidermis, Dermis und Subkutis
• Ektatisch erweiterte kapilläre Gefäße im oberen Korium
• Perivaskulär betontes, auch bandförmiges diffuses lymphozytäres, plasmazellreiches Infiltrat

Klinische Differenzialdiagnosen:

• Akrozyanose: keine Atrophie der Haut; bevorzugt akrale Lokalisation; Borrelien-Serologie neg. (gilt auch für alle weiteren DD).
• Perniones: umschriebene Plaques oder Knoten, keine Hautatrophie, wechselhafter Verlauf.
  Stauungsekzem bei chronischer venöser Insuffizienz: CVI-Zeichen, nur untere Extremität betroffen, fast ausschließlich beidseitig auftretend, brauner Farbton, evtl. Ulkusbildung.
• Erysipel: Akuter Verlauf, Fieber, Schmerzhaftigkeit, schmerzhafte Lymphadenitis, Leukozytose, CRP deutlich erhöht.
• Erythromelalgie: typische reproduzierbare Schmerzsymptomatik, positiver Kaltwassertest.
  zirkumskripte Sklerodermie Typ Atrophodermia idiopathica et progressiva: stammbetonte Lokalisation, negative Serologie und PCR.

Histologische Differenzialdiagnosen:

• Lichen planus: markante Interface-Dermatitis mit ausgeprägter Vakuolisierung der basalen Keratinozyten; keine Plasmazellen.
• Lichenoide Arzneireaktion: meist deutliches dermales Ödem; häufig Eosinophilie, keine Plasmazellen.
• Mycosis fungoides: typische Halobildung um polymorphe Lymphozyten, kaum Plasmazellen, markante Epidermotropie mit vakoulisierten Epidermiszellen; Eosinophilie ist möglich.
• PLEVA: keine Histiozyten, keine Plasmazellen.
• Syphilitische Exantheme: Interface-Dermatitis mit großer Infiltratdichte, psoriasiforme Epidermisreaktion, zahlreiche Plasmazellen.
• Atrophodermia idiopathica et progressiva: eher schütteres, lympho-histiozytäres Infiltrat, verplumpte Kollagenfaserbündel in der tiefen Dermis; atrophisches, hyperpigmentiertes Oberflächenepithel.