Anamnese
Vorstellung beim Hausarzt wegen seit einigen Wochen bestehenden Abdominalschmerzen und Diarrhö. Keine Blutbeimengungen im Stuhlgang. Gewichtsverlust von 5kg in den letzten 4 Wochen. Gelegentlich Fieber, aktuelle Temperatur 37,4 °C, kein Nachschweiß. Miktion unauffällig. Familienanamnese unauffällig.
Körperliche Untersuchung
Guter AZ und EZ. Herz: auskultatorisch unauffällig, keine pathologischen Geräusche. Frequenz 64/min, rhythmisch. Lunge: Sonorer Klopfschall, vesikuläres Atmengeräusch, keine Rasselgeräusche. Abdomen: vermehrte Darmgeräusche, leichter Druckschmerz paraumbilical, keine Resistenzen palpabel. Leber und Milz nicht vergrößert, Nieren bds. nicht klopfschmerzhaft.
Bildgebung
Sonografie: Leber und Milz unauffällig. Es fallen echoreiche Darmschlingen und zwei abgrenzbare vergrößerte echoreiche Lymphknoten im Mesenterium auf. Nieren regelrecht, Blase gefüllt.
Labor
Parameter | Werte | Normbereich |
---|---|---|
Erythrozyten | 3,8 | 4 – 5,2 /nl |
Hämoglobin | 11 | 12 – 15 g/dl |
Leukozyten | 10,6 | 4 – 10 /nl |
CRP | 123 | -5 mg/d |
Procedere
Durchführung einer Gastroskopie mit tiefer Duodenal-Saugbiopsie.
Makroskopie
Zwei Biopsiepartikel.
Virtuelle Mikroskopie
Diagnose
Duodenalbiopsat mit dem Bild eines M. Whipple. Nachweis klassischer
SPC-Zellen (sickle-form particle containing cells).
Mikroskopie
Dünndarmschleimhaut mit veränderter Zottenarchitektur. Die Zotten grob und verplumpt, dies hervorgerufen durch Ansammlungen von Makrophagen. Daneben auf Niveau der Lamina epithelialis vereinzelt Lipidinseln. Weitere Makrophageninfiltrate auf Niveau der Submukosa. In der PAS-Färbung zeigen sich die Makrophagen kräftig PAS-positiv. Die intrazytoplasmatischen Ablagerungen sind überwiegend sichelförmig und von ihrer Größe gut passend zu Tropheryma whipplei. Lamblien sind nicht nachweisbar, keine intraepitheliale Lymphozytose.
Molekularbiologische Zusatzuntersuchungen zeigen mittels PCR-Analyse einen positiven Nachweis von Tropheryma whippelii-DNA.
Procedere
Es folgte eine Therapie mit Doxycyclin (200 mg/d) und Hydrochloroquin (3 × 200 mg/d) über den Zeitraum von 16 Monaten. Nach Abschluss der Therapie konnte der Erreger nicht mehr nachgewiesen werden.
Klinische Korrelation
Der Morbus Whipple ist eine seltene ohne Therapie tödlich verlaufende infektiöse Systemerkrankung, verursacht durch das grampositive Bakterium Tropheryma whipplei. Der Nachweis PAS-positiver Makrophagen in der Lamina propria des Dünndarms ist typisch aber nicht pathognomonisch für den Morbus Whipple. Der Erregernachweis sollte daher auch mittels PCR in betroffenen Geweben und Körperflüssigkeiten (z.B.: Liquor, Gelenkpunktat) nachgewiesen werden.
Die meisten Patienten klagen über Gewichtsverlust, Diarrhoen, Abdominalschmerzen und Arthralgien. In 10–40% der Fälle ist auch das Zentralnervensystem mitbeteiligt. Die Behandlung mit liquorgängigen Antibiotika erfolgt meist als Sequenztherapie über mindestens ein Jahr um Rezidive zu vermeiden.
Bilder
Abb. 489: Plumpe Dünndarmzotten mit zahlreichen Makrophagen im Zottenstroma.
Abb. 490: Hohe Vergrößerung einer Zotte mit Lymphangiektasien und SPC-Zellen.
Dünndarm - weitere Kasuistiken
Keine weiteren Kasuistiken.
Dünndarm - Literatur
Organpathologie-Atlas