Z100: Follikuläres Lymphom

Definition
Follikulären Lymphome sind Non-Hodgkin-Lymphome, die sich von B-Zellen der Keimzentren ableiten.

Klinik

• Ältere Patienten (> 40 J.), Altersgipfel 60-70 J
• Männer und Frauen gleichhäufig betroffen
• Schmerzlose, generalisierte Lymphadenopathie
• Langer Verlauf, medianes Überleben 7 – 9 Jahre
• Progression in hochmalignes B-Zell Lymphom möglich

Pathogenese
Wichtig in der Pathogenese der follikulären Lymphom ist eine spezifische chromosomale Translokationen, die die Immunglobulin schwere Kette-Promotor-Region auf dem Chromosom 14 und die anti-apoptotische bcl-2-Gen auf Chromosom 18 (t (14; 18) betrifft. Diese Translokation bewirkt eine konstitutive Überexpression des bcl-2-Proteins, so dass sich das follikuläres Non-Hodgkin Lymphom als relativ resistent gegenüber Apoptose erweist.

Synonyme
Zentrozytisch-zentroblastisches Lymphom (Kiel-Klassifikation), Keimzentrumslymphom (REAL-Klassifikation)

Histologie
Diese Lymphome bestehen aus einer Mischung unreifer Zentrozyten und Zentroblasten und können entweder ein rein follikuläres Wachstumsmuster (Kurspräparat) oder eine gemischte Struktur mit follikulären und diffuse Bereiche aufweisen. Zusätzlich zu den neoplastischen B-Zellen finden sich nicht-neoplastische T-Lymphozyten und dendritischen Retikuluzellen innerhalb der neoplastischen Follikel, die von den neoplastische B-Zell-Klonen angelockt werden. Man unterscheidet man follikuläre Lymphome mit follkulärer und von solchen mit diffuser Architektur. Die relative Häufigkeit atypischer Zentrozyten und Zentroblasten bestimmt den Malignitätsgrad dieser Tumoren. Follikuläre Lymphome mit einer relativ großen Zahl von Zentroblasten haben eine ungünstigere Prognose.

Kurspräparat