Z076: Amyloidose der Zunge

Extrazelluläre Amyloidablagerungen unter dem Zungenschleimhautepithel bei primärer Amyloidose, am häufigsten bei Plasmozytom (multiples Myelom).

Definition:
Amyloid ist eine pathologische fibrilläre Polypeptidaggregation mit einer Cross-β-Struktur, die intra- und/oder extrazellulär auftritt. Amyloidosen sind durch Amyloidablagerung verursachte Krankheiten. Die klinisch wichtigsten Typen sind AL-Amyloid (bei Plasmozytom), AA-Amyloid (bei chronischen Entzündungen), ATTR-Amyloid (kardiales Amyloid).

Makroskopie:
Das betroffene Gewebe erhält durch die Amyloidablagerungen einen glasig-wachsartigen Aspekt mit Verlust der Elastizität des Gewebes und steifer, manchmal auch speckige Schnittfläche.

Pathophysiologie und Klinik:
Der Befall der Zunge führt zur Makroglossie mit Zahnabdrücken an den Zungenaußenkanten. Bei entsprechender Ausdehnung ist die Amyloidose durch einen Verlust der Elastizität des Gewebes, steife, wächserne, manchmal auch speckige Schnittfläche und erhöhte Brüchigkeit charakterisiert.

Histologie

• Einlagerung von homogenem, eosinophilen Material (=Amyloid) zwischen den Muskelfasern
• Sicherung der Diagnose durch Kongorot-Färbung: grüne Doppelbrechung der kongophilen Substanz (Amyloid) im polarisierten Licht

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