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Z002: Amyloidose der Leber, Kongorot

Histologie:

  • Ablagerungen eosinophilen, hyalinen Materials in den Gefäßwänden und Sinusoiden
  • Polarisationsmikroskopisch grüne Fluoreszenz

Vorkommen
Eine hepatischer Beteiligung bei Amyloidose wird nachgewiesen in etwa einem Fünftel der Patienten mit AA-Amyloidose und etwa die Hälfte der Personen mit der AL-Amyloidose. Sehr häufig ist der Leberbefall bei erblichen apoAI-Amyloidose.

Symptomatik
Klinisch überwiegt eine ausgeprägte Hepatomegalie. Später entwickelt sich in den meisten Fällen auch eine Splenomegalie. Leberenzyme und Leberwerte bleiben
normal oder weichen nur geringfügig von den Normalenwerten ab. Ein Ikterus und portale Hypertension treten in den späten Phasen auf und sind Zeichen des chronischen Leberversagens sowie einer schlechte Prognose. Häufig sind rötlich-braune Hautverfärbungen. Zur Diagnosesicherung wird eine Biopsie der Rektumschleimhaut durchgeführt. Diese bietet eine diagnostische Genauigkeit bei 80-85%.

Prognose
Die Prognose für Amyloidose ist schlecht. Bei der AL-Amyloidose überleben weniger als 20% der Patienten fünf Jahre. Im Mittel beträgt die Überlebenszeit nur 1-2 Jahre. Die Prognose ist im Wesentlichen abhängig von der Nieren- und der Herzbeteiligung. Der Leberbefall verschlechtert die Prognose bei portaler Hypertension und akutem Leberversagen. Therapeutisch steht die Behandlung der Grunderkrankung im Mittelpunkt. Es kann jedoch auch die medikamentöse Mobilisierung der Amyloid-Ablagerungen versucht werden. Bei hereditärer Amyloidose ist die Indikation für eine Lebertransplantation gegeben.

Kurspräparat

Bearbeiter: Brigitte Maag
Letzte Änderung: 5.03.2017
zahn

  5.3 Gewebsblagerungen  

Bilder

A07 Amyloidose der Leber

Abb. 31: Amyloidose der Leber: Ablagerung eosinophilen, hyalinen Materials in den Gefäßwänden und Sinusoiden. Atrophie der Hepatozyten.

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