10b: Multiple Sklerose

Morphologie
Makroskopisch erkennt man multiple graue Herde (sog. Plaques) in der weißen Substanz. Prädilektionsstellen sind die periventrikuläre weiße Substanz, der Nervus opticus, das Kleinhirn, der Hirnstamm und das Rückenmark. Klassische mikroskopische Veränderungen in den Plaques sind:

1. Entzündung: Das entzündliche Infiltrat besteht aus T-Lymphozyten, Plasmazellen und Makrophagen/Mikroglia. Es ist sowohl in perivaskulären Cuffs als auch diffus im Hirngewebe nachweisbar.
2. Entmarkung: Die selektive Zerstörung der Markscheiden erfolgt mit scharfer Grenze zur normalen weißen Substanz. In den Zerstörungsprozess können die myelinbildenden Zellen (=Oligodendrozyten) mit einbezogen sein. Bei Neubildung von Myelinscheiden kommt es zur Bildung sog. Markschattenherde, d.h. Läsionen mit uniform dünnen Markscheiden, die sich schwach anfärben.
3. Gliose: Es kommt zu reaktiven Veränderungen der Astrozyten in Form vermehrter Gliafaserbildung. Diese Fasern verursachen die palpatorische Sklerose der Plaques und haben der Erkrankung ihren Namen gegeben.
4. Axonschaden: Im Vordergrund der Erkrankung steht zwar die Entmarkung, Axone werden aber auch geschädigt. Der Axonschaden scheint für das dauerhafte neurologische Defizit der Patienten verantwortlich zu sein.

Kurspräparat

Klinische Korrelation
Die Multiple Sklerose (MS) ist eine entzündlich-entmarkende Erkrankung von Gehirn und Rückenmark. Man geht davon aus, daß es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, die sich gegen Markscheidenbestandteile richtet. Sie betrifft junge Erwachsene (Erkrankungsbeginn 20.-40. Lebensjahr). Frauen sind doppelt so häufig wie Männer betroffen. Die Inzidenz beträgt ca. 80-100 pro 100.000 Einwohner. Typische klinische Symptome sind Sehstörungen bei Optikusneuritis, Sensibilitätsstörungen, Paresen, Ataxie und Spastik. Die Diagnose wird klinisch sowie mittels Magnetresonanztomographie und Liquoruntersuchung gestellt. Typische Verlaufsformen der MS sind die schubförmig-remittierende, die primär und die sekundär progrediente MS. Ursächlich werden eine genetische Prädisposition sowie exogene Faktoren (z.B. Virusinfektionen) vermutet.