M. Hailey-Hailey

Genodermatose mit autosomal-dominantem Erbgang und charakteristischen Prädilektionsstellen

2. Klinik

Scharf umschriebene erythematöse und krustöse Plaques mit Prädilektion der Axillen, der Inguinalregion und der Nackenregion. Chronisch-rezidivierender Verlauf. Häufig mikrobielle Besiedlung

Histopathologie

Diagnostische Kriterien

• Hyperparakeratose mit Einschöüssen von fibrinösem Exsudat, neutrophilen Granulozyten und Bakterien
• Breitflächige transepidermale Akantholyse
• Vereinzelte dyskeratotische Keratinozyten
• Oberflächliches perivasculäres lymphozytäres Infiltrat

Differentialdiagnosen

M. Darier und M. Grover

Fokale suprabasale Akantholyse, markante Dyskeratosen. Prädilektionsstellen: Vordere und hintere Schweißrinne

Pemphigus vulgaris

Langgestreckte suprabasale Akantholyse mit intraepidermaler Blasenbildung, keine Dyskeratosen, Neutro- und Eosinophilen-reiches Infiltrat; Nachweis von interzellulären intraepidermalen Immunglobulinablagerungen (IgM, IgG) und C3 in der DIF und zirkulierende Autoantikörper in der IIF