Sehr heterogenes klinisches Bild. Einzelne Läsion an der Haut bis Multiorganbefall möglich.
Histopathologie
Alcian-Blau-Färbung
CD1a-Färbung
Diagnostische Kriterien
Vermehrung von Langerhans-Zellen im Korium, auch epidermal möglich (Epidermotropismus). Die Zellen zeigen große, gelappte oder nierenförmige Kerne. Immunhistochemisch Positivität für CD1a, S100 und CD207 (Langerin).